地中海贫血有什么症状

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医网摘要:地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。最早是在地中海沿岸的意大利、希腊等地区发现的,所以称为“地中海贫血”。

  听过地中海然则没听过地中海血虚,地中海也会血虚吗?地中海血虚毕竟是个甚么玩艺儿?很多人是否不知道呢?下面跟小编一起来了解一地中海贫血有什么症状.

地中海贫血有什么症状

地中海贫血有什么症状

  一.地中海贫血是什么

  珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。地中海贫血,最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的,所以称为“地中海贫血”。后来在其他沿海地区也发现此病,所以又称此病为“海洋性贫血”。如东南亚及我国沿海地区,特别是广东、广西、贵州、四川一代是此病的高发区。长江以南各省区有散发病例,北方则少见。

  地中海贫血的遗传方式是常染色体不完全显性遗传,也就是男女都可得病,如果父母双方均有此病的基因并共同将此基因传给孩子,则会产生很严重的贫血,即所谓“纯合子”。如果只有一方的患病基因遗传给孩子,则成为“杂合子”,这种情况下一般只发生轻度的贫血。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。

  地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。地中海贫血是什么原因造成的?

  二.地中海贫血的原因

  珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”,ζ和α珠蛋白组成 “α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)合成足够的α珠蛋白链;自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变,肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。

  1、β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血)

  β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。

  2、α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血)

  大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。

地中海贫血有什么症状

  皮肤惨白、长期疲惫、呼吸急促等都是地中海血虚的一些症状。对于地中海血虚的症状,也能够从其三个症状去断定,轻型、重型和中度型。下面对于地中海血虚症状,请跟小编一起看看吧。

  三.地中海贫血的症状

  地中海贫血的症状有三种,一般分为轻度、中度和重度。

  1、轻度地中海贫血的症状。

  地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状,轻度地中海贫血的症状表现的跟大部分新生儿一样正常,根本不能发现轻度地中海贫血症状。但 过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还 会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。

  轻度地中海贫血患者的症状有种族和家族史特征,轻度地中海贫血症状虽不易发现,但患者会表现为鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。检查时会发现:代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞,低色素性,伴有较多靶形细胞等。

  轻度地中海贫血症状临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。

  2、中度地中海贫血症状

  中度贫血患者大多可存活至成年。该类患者面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。

  地中海贫血困扰很多人,这类疾病也会影响下一代,以是追求一个能治愈地中海的方法是患者和医学者不停尽力的事。地中海贫血是一种陆地性血虚,对身材危害很大,乃至是迫害到生命。如果碰到地中海贫血就要积极的医治。


本文来源: http://www.ewsos.com/a/20161111/1417268.html

责任编辑:xiaoxyan

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