
皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征,临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大,多数自然康复,心梗为主要死因。
病因:不清,与(1)感染(2)免疫反应(3)其他,如环境污染,药物,化学剂等。
病理:基本病理变化为血管周围炎、血管内膜炎或全层血管炎,可累及动脉、静脉和毛细血管。
临床表现:好发于2-10月的小儿,80%以上小于3岁,男多于女。一般为自限性,病程多为6-8周,有心血管症状时可持续数月至数年。主要症状和体征:(1)发热,最早出现,达38-40oC。(2)皮肤粘膜表现,皮疹,呈向心性多形性。急性期手足皮肤广泛硬性水肿,体温渐降时膜状脱屑。双眼球结膜充血,口腔咽部粘膜弥漫充血,唇红,干裂,出血或结痂,杨梅舌。(3)淋巴结肿大,质硬,不化脓,不发热。心血管症状和体征:亚急性期和恢复期可因冠状动脉炎及动脉瘤而发生心肌梗死。其他伴随症状:脓尿或尿道炎,腹泻呕吐腹痛,肝肿大,轻度黄疸及血清转氨酶升高等。
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